Si tratta di una grande famiglia di forme autoimmuni caratterizzate dal malfunzionamento del sistema immunitario. Fra le terapie principali ci sono le trasfusioni

Il nome completo è anemia emolitica autoimmune. Si tratta di un gruppo di patologie caratterizzate dal malfunzionamento del sistema immunitario che inizia a produrre autoanticorpi che, gradualmente o in maniera improvvisa, aggrediscono e distruggono i globuli rossi riconoscendoli come esterni all’organismo. Ne esistono diverse tipologie e anche la sintomatologia può variare da paziente a paziente. Tra le terapie che vengono adottate in prima battuta ci sono le trasfusioni di sangue. 

Quando se ne parla, ci si riferisce a malattie poco comuni che possono presentarsi a prescindere dall’età e che tendenzialmente colpiscono più le donne rispetto agli uomini. Pur non riuscendo a stabilire la causa in circa la metà dei casi, l’anemia emolitica autoimmune può essere associata o provocata da altre patologie come il linfoma, un tumore che interessa sistema linfatico e, più precisamente, i linfociti, le cellule preposte alle difese nei confronti delle infezioni. Il processo di danneggiamento dei globuli rossi può avvenire in maniera improvvisa o graduale: se le origini della malattia sono virali, la distruzione può interrompersi, ma in alcuni pazienti può diventare una condizione cronica. Possiamo individuare due tipologie principali di anemia emolitica autoimmune:

• Anemia emolitica da anticorpi caldi: gli autoanticorpi attaccano e distruggono i globuli rossi alla normale temperatura corporea.
• Anemia emolitica da anticorpi freddi (malattia da agglutinina fredda): gli autoanticorpi sono più attivi e attaccano i globuli rossi solo a temperature molto inferiori alla normale temperatura corporea.

Alcuni soggetti possono essere asintomatici, specialmente quando la distruzione dei globuli rossi è modesta e si sviluppa gradualmente. Altri presentano sintomi simili a quelli di altre anemie (affaticamento, debolezza, pallore, ecc.) se la distruzione è più grave o rapida. Tra gli effetti della distruzione grave o rapida dei globuli rossi vi possono essere ittero, febbre, dolore toracico, svenimento, sintomi di insufficienza cardiaca e persino decesso. Se gli esami indicano la presenza di anemia, il medico ne ricerca la causa: si sospetta il danneggiamento dei globuli rossi quando si verifica un aumento di quelli cosiddetti “immaturi” o se, dall’indagine al microscopio, emerge il processo di distruzione analizzando una goccia di sangue spalmata su un vetrino. In alternativa, un esame del sangue può evidenziare un aumento della bilirubina, prodotta dalla distruzione dei globuli rossi, e una diminuzione dell’aptoglobina, una proteina che lega l’emoglobina rilasciata dai globuli rossi distrutti.

Quando la distruzione dei globuli rossi è grave sono necessarie trasfusioni di sangue e, nel caso in cui il paziente continuasse a non rispondere anche a terapie farmacologiche successive, lo step ultimo è l’asportazione della milza.